Kontent qismiga oʻtish

Gidranensefaliya

Vikipediya, ochiq ensiklopediya

Gidranensefaliya [1] miyaning miya yarim sharlari katta darajada yo'qligi va qolgan kranial bo'shliq orqa miya suyuqligi bilan to'ldirilgan holati[2]. "Sefalik" - "bosh" yoki "tananing bosh uchi" uchun ilmiy atama.

Gidranensefaliya - bu bosh miya kasalliklarining bir turi. Bu kasalliklar homila asab tizimining shikastlanishi yoki bachadondagi rivojlanishning dastlabki bosqichlarida anormal rivojlanishi natijasida kelib chiqadigan tug'ma kasalliklardir. Ushbu holatlar aniq aniqlanishi mumkin bo'lgan sababga ega emas. Buning o'rniga, ular odatda turli xil irsiy yoki genetik holatlar, shuningdek onadagi infektsiyalar, farmatsevtik dorilar qabul qilish yoki hatto yuqori darajada radiatsiyalarga duch kelishga o'xshash atrof-muhit omillariga bog'liq[3].

Gidranensefaliyani gidrosefaliya bilan alishtirib yubormaslik kerak, bu miya qorinchalarida ortiqcha orqa miya suyuqligining to'planishi.

gemigidranensefaliyada kranial bo'shliqning faqat yarmi ta'sir qiladi[4].

Belgilari va alomatlari[tahrir | manbasini tahrirlash]

Gidranensefaliya bilan og'rigan chaqaloq tug'ilishda normal ko'rinishi mumkin yoki bosh suyagi ichidagi suyuqlik bosimi tufayli bosh suyagi va yuzning yuqori qismlarida biroz buzilish kuzatilishi mumkin. Bola bosh o'lchami va o'z-o'zidan paydo bo'ladigan reflekslar, masalan, so'rish, yutish, yig'lash, qo'l va oyoqlarning harakatlanishi vaziyatning og'irligiga qarab normal ko'rinishi mumkin. Biroq, bir necha hafta o'tgach, chaqaloq ba'zida asabiylashadi va mushaklar tonusini (gipertonik) oshiradi. Agar ular tug'ilganda mavjud bo'lmagan bo'lsa, bir necha oy o'tgach, tutqanoq va gidrosefaliya rivojlanishi mumkin. Boshqa alomatlar orasida ko'rishning buzilishi, o'sishning yetishmasligi, karlik, ko'rlik, va aqli kamchiliklar bo'lishi mumkin.[citation needed]

Ba'zi chaqaloqlarda tug'ilish paytida qo'shimcha anomaliyalar bo'lishi mumkin, shu jumladan, tutqanoqlar, mioklon (ixtiyorsiz to'satdan, tez silkinishlar), termoregulyatsiya qilish qobiliyati cheklangan va nafas olish muammolari. Boshqa chaqaloqlar tug'ilganda aniq alomatlarni ko'rsatmaydilar va ko'p oylar davomida gidranensefaliya aniqlanmagan holatda bo'ladilar. Ba'zi hollarda jiddiy gidrosefaliya yoki bosh og'rig'i bo'lgan boshqa kasallik bilan noto'g'ri tashxis qo'yiladi.[citation needed]

Sabablari[tahrir | manbasini tahrirlash]

Gidranensefaliya - bu porensefaliyaning ekstremal shakli, u miya yarim sharlari qirrasidagi kisto yoki bo'shlig'i bilan tavsiflanadi.[citation needed]

Ko'pgina hollarda gidranensefaliyaning aniq sabablari aniqlanmagan bo'lsa-da, eng keng tarqalgan asosiy sabablari masalan, qon tomirlari shikastlanishlari, intrauterin infektsiyalar yoki homiladorlikning birinchi trimestridan keyin travmatik kasalliklardir. Urug' ichidagi infektsiyani qo'zg'atuvchi omil ekanligi aniqlangan bir qator hollarda, aksariyatida toksoplazmoz va virusli infektsiyalar, masalan, enterovirus, adenovirus, parvovirus, sitomegalovirus, gerpes simplex, Epstein-Barr va sinsitial kabi virus infeksiyalari mavjud edi. Yana bir sabab omili - monokorionik egizak homiladorlik bo‘lib, ikkinchi trimestrda bir egizakning o‘limi bilan bog‘liq bo‘lib, bu o‘z navbatida egizakdan egizakga qon quyish yo‘li bilan platsenta qon aylanishi orqali tirik egizakning qon tomirlari almashinuviga sabab bo‘lib, omon qolgan homilada gidranensefaliyani keltirib chiqaradi[5]. Tibbiy jurnallardan biri gidranensefaliyani noma'lum uzatish usuli bo'lgan avtosomal irsiy kasallik sifatida xabar qiladi, u bosh suyagiga kiradigan uyqu arteriyasining bloklanishiga olib keladi; bu miya yarim korteksining obstruktsiyasi va shikastlanishiga olib keladi.

Tug'ilganidan keyin miyaning shikastlanishi[tahrir | manbasini tahrirlash]

Gidranensefaliya odatda tug'ma kasallik bo'lsa-da, u meningit, intraserebral infarkt, ishemiya yoki travmatik miya shikastlanishi natijasida tug'ruqdan keyingi tashxis sifatida paydo bo'lishi mumkin[6].

Diagnoz[tahrir | manbasini tahrirlash]

Toʻgʻri, tasdiqlangan tashxis odatda tugʻilgunga qadar mumkin emas, ammo homila ultratovush tekshiruvi (ultratovush) yordamida prenatal tashxis xarakterli jismoniy anomaliyalarni aniqlashi mumkin. Tugʻilgandan soʻng, tashxis bir necha oyga kechiktirilishi mumkin, chunki chaqaloqning erta xatti-harakatlari nisbatan normal koʻrinadi. Eng aniq tashxis qoʻllash usullari – toʻliq klinik baholash (fizik topilmalar va bemorning batafsil tarixini hisobga olgan holda); angiografiya, kompyuter tomografiyasi (KT) va magnit-rezonans tomografiya (MRI) kabi ilgʻor tasvirlash usullari; va (kamdan-kam hollarda) transilluminatsiya. Biroq, diagnostika adabiyotlari ogʻir obstruktiv gidrosefaliya va gidranensefaliya oʻrtasidagi aniq farqni taʼminlay olmaydi, bu esa baʼzi bolalarni aniqlanmagan tashxis qoʻyadi[7].

Dastlabki tashxisni standart ultratovush yordamida bachadonda qoʻyish mumkin va standart anatomiya ultratovush bilan tasdiqlanishi mumkin. Gidranentsefaliyada baʼzan notoʻgʻri tashxis qoʻyiladi: ikki tomonlama nosimmetrik shizentsefaliya (miyadagi kamroq halokatli rivojlanish jarayoni), ogʻir gidrosefaliya (bosh suyagi ichida orqa miya suyuqligining koʻpligi) yoki alobar goloprosensefaliya (nevrologik rivojlanish anomaliyasi).

Miyaning yoʻq qilinishi tugallanganidan soʻng, miya, oʻrta miya, talami, bazal ganglionlar, xoroid pleksus va oʻtkir loblarining qismlari odatda turli darajada saqlanib qoladi. Miya yarim korteksi yoʻq; ammo, aksariyat hollarda, homila boshi koroid pleksusda ishlab chiqarilgan orqa miya suyuqligining yetarli darajada reabsorbsiyasidan kelib chiqadigan intrakranial bosimning oshishi tufayli kattalashgan holda qoladi[8].

Prognoz[tahrir | manbasini tahrirlash]

Gidranensefaliya uchun standart davolash mavjud emas. Davolash simptomatik va qo'llab-quvvatlovchi hisoblanadi. Gidrosefaliya bilan birga keladigan tashxisni shuntni jarrohlik yo'li bilan kiritish bilan davolash mumkin; bu ko'pincha prognoz va hayot sifatini yaxshilaydi[9].

Gidranensefaliya bilan og'rigan bolalar uchun prognoz odatda juda yomon. O'lim ko'pincha hayotning birinchi yilida sodir bo'ladi[10], garchi ko'p bolalar bir necha yil yoki hatto balog'atga yetishsa ham; xabar qilingan bir holatda, gidranensefaliya bilan og'rigan ayol 32 yoshida vafot etgan[11].

O'sish[tahrir | manbasini tahrirlash]

Bu holat butun dunyo bo'ylab har 10 000 tug'ilishdan 1 nafariga ta'sir qiladi[5]. Gidranensefaliya Qo'shma Shtatlarda kam uchraydigan kasallik bo'lib, u 250 000 tadan kamiga 1 tasiga ta'sir qiladi[12].

Manbalar[tahrir | manbasini tahrirlash]

  1. ↑ Kandel, Eric R.. Principles of neural science, 5., Appleton and Lange: McGraw Hill, 2013 — 1020 bet. ISBN 978-0-07-139011-8. 
  2. ↑ „Hydranencephaly: Definition, Information, Diagnosis & Prognosis“ (2012-yil 29-sentyabr). Qaraldi: 2018-yil 24-fevral.
  3. ↑ National Institute of Neurological Conditions and Stroke. „Hydranencephaly Information Page“. Disorders. 2016-yil 2-dekabrda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2011-yil 19-iyun.
  4. ↑ "Living a normal life with the nondominant hemisphere: magnetic resonance imaging findings and clinical outcome for a patient with left-hemispheric hydranencephaly". Pediatrics 116 (1): 242–5. 2005. doi:10.1542/peds.2004-0425. PMID 15995064. https://archive.org/details/sim_pediatrics_2005-07_116_1/page/242. 
  5. ↑ 5,0 5,1 Kurtz & Johnson. „Case Number 7: Hydranencephaly“. Radiology, 210, 419-422.
  6. ↑ Dubey. „Is it Hydranencephaly-A Variant?“. MJAFI 2002; 58:338-339. 2014-yil 2-aprelda asl nusxadan arxivlangan.
  7. ↑ "Dubey">Dubey. „Is it Hydranencephaly-A Variant?“. MJAFI 2002; 58:338-339. 2014-yil 2-aprelda asl nusxadan arxivlangan.Dubey, AK Lt Col. PDF „Is it Hydranencephaly-A Variant?“ (PDF). MJAFI 2002; 58:338-339. Archived from PDF the original (PDF) on 2014-04-02.
  8. ↑ "Kurtz & Johnson">Kurtz & Johnson. „Case Number 7: Hydranencephaly“. Radiology, 210, 419-422.Kurtz & Johnson, Alfred & Pamela. „Case Number 7: Hydranencephaly“. Radiology, 210, 419-422.
  9. ↑ "Everything Guide to Children with Hydranencephaly" by Brayden Alexander Global Foundation for Hydranencephaly, Incorporated.
  10. ↑ "Prolonged survival with hydranencephaly: report of two patients and literature review". Pediatr. Neurol. 23 (1): 80–4. 2000. doi:10.1016/S0887-8994(00)00154-5. PMID 10963978. https://www.gwern.net/docs/psychology/2000-mcabee.pdf. 
  11. ↑ S. A. Counter (Dec 15, 2007). "Preservation of brainstem neurophysiological function in hydranencephaly". Journal of the Neurological Sciences 263 (1–2): 198–207. doi:10.1016/j.jns.2007.06.043. PMID 17719607. 
  12. ↑ Rare Disease Day: February 28. „What is a Rare Disease?“. Rare Disease. 2018-yil 24-oktyabrda asl nusxadan arxivlangan. 
"https://uz.wikipedia.org/w/index.php?title=Gidranensefaliya&oldid=4394348" dan olindi