DVS sindromi

Vikipediya, ochiq ensiklopediya
DVS sindromi
Acute thrombotic microangiopathy - pas - very high mag.jpg
Tarqalgan tomir ichi qon ivishi kuzatilgan bemor buyragi biopsiyasi, oʻtkir trombotik mikroangiopatiya mikropreparati. (glomerula tepasida (markazda) laxta mavjud)
Mutaxassislik gemotologiya, ichki kasalliklar
Turlari oʻtkir va surunkali
Sabablari sepsis, jarrohlikdan soʻng, jarohatlar, oʻsma, ilon chaqishi, kuyishlar
Tashxis usullari Qon tahlili
Davolash bemor holatiga koʻra
Dori-darmonlar trombotsitar massa, qon plazmasi, geparin
Prognoz 20-50% oʻlim bilan yakunlanadi

Tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya (DVS) butun tanada qon quyqalari hosil boʻlib, mayda qon tomirlarini bekilishiga olib keladigan holat.[1]  Simptomlari orasida koʻkrak ogʻrigʻi, nafas qisilishi, oyoq ogʻrigʻi, gapirish muammolari yoki tana qismlari muvozanatida muammolar boʻlishi mumkin.[1]  Qon ivish omillari va trombotsitlar juda koʻplab miqdorda sarflanishi natijasida jarohatlangan sohalardan koʻp miqdorda qon ketishi mumkin.[1] Shuningdek, normal holatda ham siydikda, najasda yoki terida turli darajada qon ketishlar kuzatilishi mumkin.[1]  Asoratlar sifatida esa poliorgan yetishmovchiliklariga olib kelishi mumkin.[2] Nisbatan keng tarqalgan sabablar orasida sepsis, jarrohlik, jiddiy travma, saraton va homiladorlikning asoratlari mavjud.[1] Kamroq uchraydigan sabablarga ilon chaqishi, muzlash va kuyish kiradi.[1]  Ikkita asosiy turi mavjud: oʻtkir (tez boshlanadigan) va surunkali (sekin boshlanadi).[1]  Tashxisda odatda qon tahlillariga asoslanadi.[2] Tahlildagi oʻzgarishlar: past konsentratsiyadagi trombotsit, fibrinogen, yuqori INR yoki yuqori D-dimerni oʻz ichiga olishi mumkin.[2] Davolash asosan asosiy kasallikka (patologiyaga) qaratilgan boʻladi.[2] [3] Boshqa chora-tadbirlar trombotsitar massa, kriopresipitat yoki yangi muzlatilgan plazma yuborishni oʻz ichiga olishi mumkin.[2]  Biroq, bu muolajalar ijobiy natijasi haqida dalillar kam.[2] Shuningdek, geparin sekin rivojlanayotgan shaklda foydali boʻlishi mumkin.[2]  Kasalxonaga yotqizilgan odamlarning taxminan 1% bu kasallikdan aziyat chekadi.[4] Sepsis bilan kasallanganlarda bu ko'rsatkich 20% dan 50% gacha.[4] Kasallanganlar orasida oʻlim xavfi 20% dan 50% gacha oʻzgarib turadi.[4]

Simptomlari[tahrir | manbasini tahrirlash]

DVSda asosiy patogenetik jarayon turli simptomlarni yuzaga chiqaradi. Simptomlar bevosita DVSga yoʻnaltirmagani sababli, DVS laboratoriya tekshiruvidan keyin aniqlanadi. DVSning boshlanishi endotoksik shok yoki amniotik suyuqlik emboliyasidagi kabi toʻsatdan paydo boʻlishi mumkin yoki saraton kasalligidagi kabi yashirin va surunkali boʻlishi mumkin. DVS koʻp organ (poliorgan) yetishmovchiligi va keng tarqalgan qon ketishlarga olib kelishi mumkin.[5]

Sabablari[tahrir | manbasini tahrirlash]

DVS quyidagi holatlardada paydo boʻlishi mumkin:[5][6][7][8]

Saraton: qattiq oʻsmalar va qon saratoni (ayniqsa, oʻtkir promiyelotsitik leykemiya)

Homiladorlikning asoratlari: platsentaning ajralishi, preeklampsi yoki eklampsi, amniotik suyuqlik emboliyasi, homilaning intrauterin oʻlimi, septik abort, tugʻruqdan keyingi qon ketish

Massiv toʻqimalarning shikastlanishi: travma, kuyish, gipertermiya, rabdomiyoliz, jarrohlik

Infeksiyalar: bakterial (gram-manfiy yoki gram-musbat), virusli, qoʻziqorin yoki protozoylar.

Transfuzion reaktsiya: ABO mos kelmasligi

Allergik yoki toksik reaksiya: ilon zahari

Gemangioma: Kasabach-Merritt sindromi

Aorta anevrizmasi

Jigar kasalliklari, HELLP sindromi, trombotik trombotsitopenik purpura, gemolitik uremik sindrom DVSni chaqirishi mumkin. Ammo DVS boshqa sabablar orqali kelib chiqishi ham mumkin.[9]

Diagnostikasi[tahrir | manbasini tahrirlash]

Qizil qon tanachalari fragmentlari (schistositlar)

DVS diagnostikasi birgina qon tahliligagina emas, balki bir qancha instrumentar, laboratoriya tahlillarining yigʻindisiga qarab baholanadi. Suningdek, DVSga olib kelishi ma'lum boʻlgan kasallikning rivojlanish tarixiga ham asoslanadi. DVSga mos keladigan laboratoriya belgilariga quyidagilar kiradi:[3][7][10]

Xarakterli kasallik tarixi (bu juda muhim, chunki ogʻir jigar kasalligi DVS bilan bir xil laboratoriya natijalariga ega boʻlishi mumkin)

Protrombin vaqtining (PT) uzayishi va qisman faollashtirilgan tromboplastin vaqti (PTT) koagulyatsiya kaskadining asosiy iste'moli va buzilgan sintezini aks ettiradi.

Fibrinogen darajasi dastlab DVS diagnostikasida foydali deb hisoblangan, ammo u oʻtkir faza reaktivi boʻlgani uchun, u asosan yalligʻlanish holati tufayli koʻtariladi. Shuning uchun 57% dan ortiq hollarda normal (yoki hatto koʻtarilgan) daraja paydo boʻlishi mumkin. Biroq, past darajadagi DVS jarayoniga koʻproq mos keladi.

Trombotsitlar sonining tez kamayishi

Qon aylanishida fibrin mavjudligi bilan qoʻzgʻatilgan kuchli fibrinolitik faollik tufayli fibrin parchalanish mahsulotlarining yuqori darajasi, shu jumladan D-dimer topiladi.

Periferik qon smearida tromblarning kesish stressi tufayli parchalangan qizil qon hujayralari (shistotsitlar deb ataladi) aniqlanishi mumkin. Biroq, bu topilma DVS uchun maxsus yoki oʻziga xos emas

Maxsus diagnostika[tahrir | manbasini tahrirlash]

Xalqaro tromboz va gemostaz jamiyati tomonidan diagnostika algoritmi taklif qilingan. Ushbu algoritm aniq DVS diagnostikasi uchun 91% sezgir va 97% oʻziga xos hisoblanadi. 5 yoki undan yuqori ball DVS bilan mos keladi. 5 dan past ball esa DVS taxmin qiladi, lekin tasdiqlamaydi va shu sabab diagnostikani qayta-qayta takrorlash tavsiya etiladi:[11][12] 

  • DVS bilan bogʻliq boʻlgan asosiy kasallik mavjudligi (yoʻq = 0, ha = 2)

Koagulyatsiya natijalari

  • Trombotsitlar soni (> 100k = 0, < 100k = 1, < 50k = 2)
  • D-Dimer kabi fibrin degradatsiyasi mahsulotlari (oʻsish yoʻq = 0, oʻrtacha oʻsish = 2, kuchli oʻsish = 3)
  • Uzaygan protrombin vaqti (< 3 sek = 0, > 3 sek = 1, > 6 sek = 2)
  • Fibrinogen darajasi (> 1,0g/L = 0; < 1,0g/L = 1[26])

Davolash[tahrir | manbasini tahrirlash]

DVSni davolash asosiy patologiyani davolashga qaratilgan boʻladi. Trombotsitar massa yoki yangi muzlatilgan plazmani quyish muhim qon ketish holatlarida yoki taxmin qilingan invaziv protsedura boʻlgan hollarda yordam berishi mumkin. Qon preparatlarini quyish maqsadli amalga oshishi va natijasi klinik vaziyatga bogʻliq. Fibrinogen darajasi past boʻlgan hollarda kriopresipitat yaʼni muzlatilgan qon quyish maqsadli hisoblanadi. Trombozni antikoagulyantlar, masalan, geparin bilan davolash qon ketish xavfi tufayli kamdan-kam qoʻllaniladi. Rekombinant faollashtirilgan protein C ilgari ogʻir sepsis va DVS bilan ogʻrigan bemorlarga tavsiya etilgan, ammo drotrekogin alfa hech qanday foyda keltirmasligi koʻrsatilgan va 2011-yilda yoʻriqnomadan olib tashlangan.[13] Akusherlik yoki boshqa sabablarga koʻra ogʻir qon ketishi boʻlganlarda "oxirgi chora" sifatida rekombinant VII omil quyish taklif qilingan, ammo uni qoʻllash boʻyicha xulosalar hali ham yetarli emas.[14]

Pragnoz[tahrir | manbasini tahrirlash]

Prognoz asosiy patologiyalar va tomir ichidagi tromboz darajasiga qarab oʻzgaradi. DVS bilan kasallanganlar uchun prognoz, sabablaridan qat'i nazar, koʻpincha ayanchli boʻladi: bemorlarning 20% dan 50% gacha qismi oʻladi.[15] Sepsis (infektsiya) bilan bogʻliq DVS travma bilan bogʻliq DICga qaraganda ancha yuqori oʻlim darajasiga ega.[15]

Epidemiologiya[tahrir | manbasini tahrirlash]

DVS kasalxonaga yotqizilganlarning taxminan 1% da kuzatiladi.[16]  DVS bakterial sepsis (83%),[17] ogʻir travma (31%),[18] va saraton (6,8%) boʻlgan odamlarda yuqori sur'atlarda uchraydi va/yoki rivojlanadi.[19]

Manbalar[tahrir | manbasini tahrirlash]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 "Disseminated Intravascular Coagulation | NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Retrieved 20 December 2017.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 "Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) - Hematology and Oncology". Merck Manuals Professional Edition. September 2016. Retrieved 20 December 2017.
  3. 3,0 3,1 Levi, M (2007). "Disseminated Intravascular Coagulation". Critical Care Medicine. 35 (9): 2191–2195. doi:10.1097/01.CCM.0000281468.94108.4B. PMID 17855836. S2CID 7158989.
  4. 4,0 4,1 4,2 Gando, Satoshi; Levi, Marcel; Toh, Cheng-Hock (2 June 2016). "Disseminated intravascular coagulation". Nature Reviews Disease Primers. 2: 16037. doi:10.1038/nrdp.2016.37. PMID 27250996. S2CID 4059451.
  5. 5,0 5,1 Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker (1999). Robbins' Pathologic Basis of Disease (6 ed.). Philadelphia: Saunders. ISBN 0-7216-7335-X.
  6. Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker (1999). Robbins' Pathologic Basis of Disease (6 ed.). Philadelphia: Saunders. ISBN 0-7216-7335-X.
  7. 7,0 7,1 Haematology: Basic Principles and Practice (6 ed.). Elsevier Saunders. 2012. ISBN 978-1437729283.
  8. Clark, Michael; Kumar, Parveen J. (1998). Clinical Medicine: A Textbook for Medical Students and Doctors (4 ed.). Philadelphia: W.B. Saunders. ISBN 0-7020-2458-9.
  9. "Disseminated Intravascular Coagulation". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 12 July 2021.
  10. Levi, M; Toh, C-H; et al. (2009). "Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation". British Journal of Haematology. 145 (5): 24–33. doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x. PMID 19222477.
  11. Levi, M; Toh, C-H; et al. (2009). "Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation". British Journal of Haematology. 145 (5): 24–33. doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x. PMID 19222477.
  12. Taylor, F; Toh, C-h; et al. (2001). "Towards Definition, Clinical and Laboratory Criteria, and a Scoring System for Disseminated Intravascular Coagulation". Thrombosis and Haemostasis. 86 (5): 1327–30. doi:10.1055/s-0037-1616068. PMID 11816725. S2CID 39696424.
  13. Armstrong, Drew (October 25, 2011). "Lilly Pulls Xigris Off Markets After Sepsis Drug Fails Study". Bloomberg News. Retrieved June 26, 2020.
  14. Franchini, M; Manzato, F; Salvagno GL; et al. (2007). "Potential role of recombinant activated factor VII for the treatment of severe bleeding associated with disseminated intravascular coagulation: a systematic review". Blood Coagul Fibrinolysis. 18 (7): 589–93. doi:10.1097/MBC.0b013e32822d2a3c. PMID 17890943. S2CID 37247533.
  15. 15,0 15,1 Becker, Joseph U and Charles R Wira. Disseminated intravascular coagulation at eMedicine, 10 September 2009
  16. Matsuda, T (Jan–Feb 1996). "Clinical aspects of DIC--disseminated intravascular coagulation". Pol J Pharmacol. 48 (1): 73–5. PMID 9112631.
  17. Smith, OP (1997). "Use of protein-C concentrate, heparin, and haemodiafiltration in meningococcus-induced purpura fulminans". Lancet. 350 (9091): 1590–1593. doi:10.1016/s0140-6736(97)06356-3. PMID 9393338. S2CID 38614343.
  18. Gando, S (1999). "Disseminated intravascular coagulation and sustained systemic inflammatory response syndrome predict organ dysfunctions after trauma: application of clinical decision analysis". Ann Surg. 229 (1): 121–127. doi:10.1097/00000658-199901000-00016. PMC 1191617. PMID 9923809.
  19. Sallah, S (2001). "Disseminated intravascular coagulation in solid tumors: clinical and pathologic study". Thromb. Haemost. 86 (3): 828–833. doi:10.1055/s-0037-1616139. PMID 11583315.