Miasteniya

Miasteniya
Nerv-mushak sinapsining diagrammasi: 1. Presinaptik terminal 2. Sarkolemma 3. Sinaptik pufakcha 4. Nikotinik atsetilxolin retseptorlari 5. Mitoxondriyalar
Klassifikatsiyasi va tashqi linklar
Ixtisos	nevrologiya
OMIM	254200
DiseasesDB	8460
MedlinePlus	000712
Patient UK	Miasteniya
MeSH	D009157

Miasteniya (yun. mys — muskul va ashtenia — darmonsizlik, zaiflik), astenik bulbar falaj, Erb-Goldflam kasalligi — nerv va muskul sistemasi kasalligi. Koʻndalangtargʻil muskullarning tez charchashi. Moddalar almashinuvining buzilishi, ayrisimon bezning kasallanishi sabab boʻladi. M. rivojlanishida autoimmun jarayonlar muhim oʻrin tutadi. Koʻpincha, qovoq muskullari (ptoz), chaynash muskullari (yutish qiyinlashadi) hamda oyoq-qoʻl muskullari (yurish oʻzgaradi) zararlanadi.

Davosi: M.ga sabab boʻlgan omillar bartaraf etiladi, vitaminlar, kuvvatga kirituvchi dorilar buyuriladi.

Epidemiologiyasi

Miasteniya tarqalishi 100 000 aholi soniga 10– 24 kishini tashkil qiladi. Bu kasallik har qanday yoshda, ya’ni erta bolalik davrida ham, keksalik davrida ham rivojlanadi. Ammo miasteniya 20–40 yoshlarda ko‘p uchraydi. Ayollar erkaklarga qaraganda 2–3 barobar ko‘p kasallanishadi. Miasteniyaning xalqaro tasnifi. 1959-yil Los-Anjelesda miasteniyaning xalqaro tasnifi qabul qilindi va u hozirgacha barcha davlatlarda qo‘llab kelinmoqda

I. Tarqalgan miasteniya

1. Neonatal miasteniya

2. Tug‘ma miasteniya

3. Oftalmoparez yoki oftalmoplegiya bilan namoyon bo‘luvchi yengil kechuvchi miasteniya

4. Bolalar oilaviy miasteniyasi

5. Yuvenil miasteniya

6. Kattalarning tarqalgan miasteniyasi:

– yengil

– og‘ir

– yashin tezlikda

– kech boshlanuvchi og‘ir turi

– mushaklar atrofiyasi bilan kechuvchi miasteniya

II. Ko‘z miasteniyasi

1. Yuvenil miasteniya

2. Kattalar miasteniyasi

Etiologiyasi va patogenezi

Miasteniya etiologiyasi to‘la o‘rganilmagan. Uning rivojlanishini, asosan, timus patologiyasi bilan bog‘lashadi. Chunki miasteniyada 80 % holatlarda timus patologiyasi, ya’ni 65-70 % giperplaziya va 10-15 % timoma aniqlanadi. Qolgan holatlarda timus patologiyasi aniqlanmaydi. Miasteniya ba’zida polimiozit,

Xashimoto bo‘qog‘i, SQB, revmatoid artrit, limfosarkoma, sarkoidoz kabi bir qator autoimmun kasalliklar bilan birga uchraydi. Mutaxassislar

ushbu kasalliklarni yuzaga keltiruvchi etiologik omillar o‘xshash bo‘lishi mumkin, deb hisoblashadi. Miasteniya rivojlanishida presinaptik va postsinaptik membranalarning tug‘ma nuqsoni ham muhim ahamiyatga ega deb hisoblanadi. Ushbu nuqsonlar sababli sinaptik faoliyat buziladi va miasteniya

belgilari paydo bo‘la boshlaydi. Turli virusli infeksiyalar ushbu patologik jarayonlarni boshlab berishga turtki bo‘ladi. Miasteniyaning timus faoliyati bilan bog‘liq patogenezi birmuncha yaxshi o‘rganilgan. Timus immun jarayonlarda faol ishtirok etuvchi ichki sekretsiya bezi bo‘lib, uning zararlanishi kuchli autoimmun buzilishlarni yuzaga keltiradi. Hanuz noma’lum bo‘lgan etiologik omillar ta’siri ostida timusning ba’zi hujayralari katta miqdorda antigenlar ishlab chiqaradi. Organizmda ushbu antigenlarga nisbatan antitanachalar hosil bo‘ladi, ya’ni qonda asetilxolin retseptorlariga qarshi antitanachalar miqdori oshib ketadi. Antitanachalar nerv-muskul sinapslarining postsinaptik membranasida joylashgan xolinoretseptorlarni zararlaydi va natijada ularning soni kamaya boshlaydi. Xolinoretseptorlar – asetilxolinga ta’sirlanuvchi retseptorlar.

Klinikasi

Miasteniya uchun muskullarning tanlab zararlanishi xos, ya’ni ba’zi muskullar zararlanib, qolganlari saqlanib qoladi. Eng ko‘p zararlanadigan muskullar – bular yuqori qovoqni ko‘taruvchi va ko‘zni harakatlantiruvchi muskullar. Ptoz, yarimptoz, diplopiya va ko‘z harakatlarining cheklanishi miasteniya uchun juda xos simptomlar. Ular kasallikning boshlang‘ich davridayoq paydo bo‘ladi. Agar yarimptoz kuzatilgan bemorga ko‘zlarni bir necha bor yumib-ochish so‘ralsa, uning

ko‘zlari to‘la yumilib qoladi, ya’ni ptoz rivojlanadi. Yuqori qovoqlari biroz tushgan va boshini sal ko‘tarib ko‘z ostidan qaraydigan bemorga ko‘zi tushgan har qanday nevropatologning xayolidan «Bu bemorda miasteniya kasalligi borga o‘xshaydi» degan fikr o‘tadi .

Miasteniya turlari

1. Tug‘ma miasteniya – endi tug‘ilgan bolada oftalmoplegiya bilan namoyon bo‘ladigan miasteniya. O‘g‘il bolalar qiz bolalarga qaraganda 2 barobar ko‘p kasallanishadi. Autosom-dominant tipda nasldan naslga o‘tadi. Bola oftalmoparez bilan tug‘iladi: unda ikki tomonlama ptoz aniqlanadi va ko‘z olmalari harakati chegaralangan bo‘ladi. Bola ulg‘aygan sayin oftalmoparez to‘la oftalmoplegiyaga o‘tadi, ya’ni uning ikkala ko‘zi yumilib qoladi va ko‘z olmalari deyarli harakatlanmaydi. Mimik muskullarda yengil toliqish kuzatiladi. Oyoq-qo‘llar muskullari sog‘lom holatda qoladi yoki yengil falajlik aniqlanadi 2. Neoanatal miasteniya – endi tug‘ilgan chaqaloqlarda kuzatiluvchi va o‘tib ketuvchi (tranzitor) miastenik holat. Ushbu tranzitor holat miasteniya bilan kasallangan onalardan tug‘ilgan bolalarning 10–15 % ida uchraydi. Buning sababi miasteniya bilan kasallangan onadan asetilxolin retseptorlariga qarshi antitanachalarning yo‘ldosh orqali bolaga o‘tishi bilan tushuntiriladi. Ammo nima uchun ushbu holat kasal onadan tug‘ilgan chaqaloqlarning barchasida ham kuzatilmasligi noaniq bo‘lib qolmoqda. Bunday bolalar, odatda, yig‘lamay tug‘iladi. Chaqaloqdagi miasteniya belgilari darajasi onasidagi kasallik belgilari darajasiga yoki kasallik davomiyligiga bog‘liq emas. Chaqaloq onasining ko‘kragini emayotganda tez charchab qoladi, sutni yuta olmay qalqib ketadi, qiynalib nafas oladi, barcha muskullarda gipotoniya kuzatiladi. 

Qiyosiy tashxis

Miasteniyaning barcha turlarini unga o‘xshash turli kasalliklar va sindromlar bilan qiyoslash kerak bo‘ladi. Qiyoslash kerak bo‘lgan kasalliklar – surunkali zo‘rayib boruvchi tashqi oftalmoplegiya, okulofaringeal miodistrofiya, orqa biriktiruvchi arteriya anev rizmasi, nevrasteniya va isterik sindromlar, intrakranial o‘smalar, kranial va boshqa polinevropatiyalar, botulizm, polimiozit, Lambert-Iton sindromi, tireotoksik oftalmoplegiya, D-penisillamin ta’sirida rivojlangan

miastenik sindrom, antibiotiklar ta’sirida rivojlangan miastenik sindrom.