Kardiyomiyopatiyalar

Кардиомиопатия
KXK-10	I42.0
KXK-9	425.4
MedlinePlus	001105

Kardiomiyopatiyalar, mexanik yoki elektr disfunksiyasi bilan bogʻliq boʻlgan miokard kasalliklarining geterogen bir guruhi boʻlib, odatda notoʻgʻri gipertrofiya yoki dilatasion sifatida qaraladi. Kardiomiyopatiyalar faqat yurakka taʼsir qilishi yoki umumiy tizimli kasallikning bir qismi ham boʻlishi mumkin, bu koʻpincha yurak-qon tomir tizimining oʻlimiga yoki progressiv yurak yetishmovchiligi natijasida nogironlikka ham sabab boʻladi.

Tasniflashi

Ikkilamchi kardiomiyopatiyalarning guruhlari keng hisoblanib, turli kasalliklar va patologik sharoitlardagi miyokard lezyonlarini oʻz ichiga oladi. Ikkilamchi kardiyomiyopatiyalar orasida eng keng tarqalganlari bu- alkogolli kardiyomiyopatiya, tirotoksik kardiyomiyopatiya, diabetik kardiyomiyopatiya, va autoimmun kardiyomiyopatiyalarni oʻz ichiga oladi.

Birlamchi kardiomiyopatiyalar

• genetik:
  • gipertrofik kardiomiyopatiya;
  • aritmogen oʻng qorincha kardiomiyopatiyasi;
  • chap qorinchaning ixcham boʻlmagan miokardi;
  • Lenegre kasalligi;
  • ion kanalopatiyalari.

• aralashgan:
  • kengaygan kardiomiyopatiya;
  • birlamchi cheklovchi kardiomiyopatiya;

• kelib chiqishi:
  • yalligʻlanishli kardiomiyopatiya;
  • stressdan keyin kelib chiqqan kardiomiyopatiya (tako-tsubo sindromi);
  • tugʻruqdan keyingi kardiomiyopatiya.

Ikkilamchi kardiomiyopatiyalar

Kardiomiyopatiyalar aniq sababsiz birlamchi (idiopatik) va maʼlum sabab etiologiyali ikkilamchi boʻladi.

Etiologiya

Eng keng tarqalgan birlamchi kardiyomiyopatiyalarning sabablari

Genetik omillari: oilaviy kengaygan CMP, uning rivojlanishida genetik omil asosiy rol oʻynaydi, kasallik barcha holatlarining 20-30% da kuzatiladi.

Ekzogen omillari: oldingi yuqumli miokardit va infeksion (enteroviruslar, borreliya, gepatit C virusi, va OIV) taʼsiri natijasida kengaygan kardiyomiyopatiya rivojlanishi (15% hollarda) oʻrtasidagi bogʻliqliqni oʻz ichiga oladi. Coxsackie viruslari keltirib chiqaradigan infektsiyadan keyin, yurak etishmovchiligi rivojlanishi mumkin (hatto bir necha yillardan keyin ham). Bundan tashqari, molekulyar gibridizatsiya usullaridan ham foydalangan holda, miyokardit va kengaygan kardiyomiyopatiya bilan ogʻrigan bemorlarda yadro DNKsida enterovirus RNK borligi aniqlandi. Spirtli ichimliklarning toksik taʼsiri natijasida ham kengaygan kardiyomiyopatiya kelib chiqishi mumkin.

Otoimmun kasalliklar: ekzogen omillar taʼsiri ostida yurakning oqsillari antijenik xususiyatlarga ega boʻlib, antikorlar sintezini qoʻllab quvvatlaydi va kengaygan kardiyomiyopatiyaning rivojlanishiga sabab boʻladi. Qonda sitokinlar miqdorining va faollashtirilgan T-limfotsitlar sonining ortishi aniqlangan. Bundan tashqari, laminin, miyozin ogʻir zanjirlari, tropomiyozin va aktinga antikorlar aniqlanadi.

Idiopatik cheklovchi kardiomiyopatiya: endomiyokardiyal fibroz, va eozinofil endomiokard kasalligi (Loeffler kasalligi) kabi kasalliklarni oʻz ichiga oladi.

Ikkilamchi cheklovchi kardiomiyopatiya: gemokromatoz, amiloidoz, sarkoidoz, skleroderma, karsinoid yurak kasalligi, glikogenez, yurakning radiatsiyaviy shikastlanishi, va dorilar (antratsiklin intoksikatsiyasi) kabilarni oʻz ichiga oladi.

GIPERTROFIK KARDIOMIYOPATIYA

Yurak oqsillarini kodlovchi toʻrtta gendan biridagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladigan irsiy kasallik (beta-miyozin ogʻir zanjirlari, gen 14-xromosomada lokalizatsiya qilingan; yurak troponin T, gen 1-xromosomada lokalizatsiya qilingan; alfa-tropomiyozin, gen 15-xromosomada joylashgan, miyozin-bogʻlovchi protein C, gen 11-xromosomada joylashgan); Koʻpincha oilaviy muhit natijasida, kasallikning paydo boʻlishi uchun javobgar boʻlgan kamida 6 ta genetik lokuslarning borligi aniqlangan. Kasallikning sabablaridan biri deb yurak sarkomer oqsillari (troponin T, troponin I, alfa-tropomiyozin, beta-miozin, miyozinni bogʻlovchi protein C) sintezini kodlovchi besh genlarning birida turli xil mutatsiyalarning paydo boʻlishi deb ham taxmin qilinadi. Ushbu genlarda gipertrofik kardiyomiyopatiyaga olib keladigan 70 ga yaqin mutatsiyalar aniqlangan.

Prognoz

Oʻtkazilgan tajribalar shuni koʻrsatadiki, kardiomiyopatiya kursi juda noqulay boʻlib ular natijasida quyidagi holatlar yuzaga kelmoqda: yurak etishmovchiligi barqaror rivojlanmoqda, aritmik, tromboembolik asoratlar va toʻsatdan oʻlim ehtimoli yuqori. Dilate kardiyomiyopatiya tashxisi qoʻyilgach, 5 yillik omon qolish darajasi 30% ni tashkil etadi. Tizimli davolanishni olib borish bilan vaziyatni nomaʼlum muddatgacha yaxshilash mumkin. Yurak transplantatsiyasidan keyingi holatlarda bemorning 10 yildan ham ortiqroq umr koʻrish holatlari kuzatilgan. Gipertrofik kardiomiyopatiyada subaortik stenozni jarrohlik yoʻli bilan davolash, shubhasiz, ijobiy natija bergan boʻlsa-da, operatsiya paytida yoki operatsiyadan koʻp oʻtmay bemorning oʻlim holatlari koʻplab kuzatilgan (har bir 6-chi operatsiya qilingan odam vafot etadi). Kardiyomiyopatiyasi boʻlgan ayollar, onalar oʻlimining ehtimoli yuqori boʻlganligi sababli homiladorlikdan qochishlari kerak.