Wolff-Parkinson-White sindromi
| Wolf-Parkinson-Uayt sindromi | |
|---|---|
 | |
| KXK-10 | I45.6 |
| KXK-9 | 426.7 |
| OMIM | 194200 |
| eMedicine | emerg/644 med/2417 |
Wolff-Parkinson-White sindromi ( WPW sindromi ) tug'ma yurak anomaliyasi hisoblanadi. Birinchi marta 1930-yilda Lui Volf, Jon Parkinson va Pol Dadli Uayt tomonidan aniqlangan. 1940-yildan Wolff-Parkinson-White sindromi ilmiy atama sifatida asistoliya va paroksizmal taxikardiya kasalligi bo'lgan bemorlarni tavsiflash uchun qo'llanila boshlangan[1].
Umumiy ma'lumot[tahrir | manbasini tahrirlash]
Wolff-Parkinson-White sindromi yurak qorinchalari erta qo'zg'alishining eng keng tarqalgan sindromidir(umumiy aholining 0,1 - 0,3 % qismida kuzatiladi[2][3]). Aksariyat odamlarda yurak kasalligi belgilari kuzatilmaydi. Erkaklarda bu sindrom ayollarga qaraganda ko'proq uchraydi.
Kent to'plami chap/o'ng bo`lma va qorinchalardan biri o'rtasidagi g'ayritabiiy to'plamdir. Ushbu to'plam WPW sindromi patogenezida muhim rol o'ynaydi. Ushbu qo'shimcha yo'l orqali impulsning tezroq tarqalishi quyidagilarga olib keladi:
- 1) P - R (P - Q) oralig'ini qisqartirish;
- 2) qorinchalarning bir qismining ilgari qo'zg'alishi - Delta to'lqini paydo bo'ladi.
Sindromning biokimyoviy asosi AMP bilan faollashtirilgan protein kinazaning (AMPK, AMP bilan faollashtirilgan protein kinaz) g2 subbirligining CBS domenidagi mutatsiyadir. Konservativ (prokaryotlardan odamlarga) CBS domeni (~ 60 aminokislota) AMP/ATP tomonidan allosterik tartibga solish joyidir[4].
Etiologiya[tahrir | manbasini tahrirlash]
Kasallikni o'rganishda katta muvaffaqiyatlarga qaramay, ko'pchilik bemorlarda sindrom uchun mas'ul bo'lgan molekulyar va genetik asos noma'lumligicha qolmoqda. 2020-yil mart oyi holatiga ko'ra, faqat bir nechta genlar ma'lum, ularning buzilishi Wolff-Parkinson-White sindromiga olib keladi[5].
Klinik rasm[tahrir | manbasini tahrirlash]
Ba'zi bemorlarda klinik ko'rinishlar aniqlanmasligi mumkin. Wolf-Parkinson-White sindromining asosiy ko'rinishi aritmiya hisoblanadi. 50 foizdan ortiq hollarda paroksismal taxiaritmiya bor: supraventrikulyar o'zaro, atriyal fibrilatsiya, atriyal flutter. Ko'pincha sindrom yurak kasalliklari bilan yuzaga keladi — Ebstein anomaliyasi, gipertrofik kardiyomiyopatiya, mitral qopqoq prolapsasi.
Diagnostika[tahrir | manbasini tahrirlash]
WPW sindromi yashirin bo'lishi mumkin (yashirin sindrom odatda elektrofizyologik tadqiqot bilan tashxislanadi). Bu qo'shimcha yo'llarning antegrad yo'nalishida impulslarni o'tkazishga qodir emasligi bilan bog'liq. Sinus ritmi paytida EKGda qorinchalarning erta qo'zg'alish belgilari yo'q. Yashirin WPW sindromi namoyon bo'ladi taxyaritmiya, uni aniqlash qorincha elektr stimulyatsiyasi bilan mumkin.
- Qisqa intervalli P - R (P - Q) - 0,12 s dan kam.
- To'lqin D. Uning ko'rinishi qorinchalarning "konfluent" qisqarishi bilan bog'liq (qorinchalarning birinchi navbatda yordamchi yo'l orqali, keyin esa AB ulanishi orqali qo'zg'alishi). AB birikmasi orqali tez o'tkazuvchanligi bilan D to'lqini kattaroq hajmga ega. AB blokadasi mavjud bo'lganda, qorincha kompleksi to'liq D to'lqinidan iborat, chunki qo'zg'alish qorinchalarga faqat yordamchi yo'l orqali uzatiladi.
- D to'lqini tufayli QRS kompleksining 0,1 s dan ortiq kengayishi .
- Taxiaritmiya: ortodromik va antidromik supraventrikulyar taxikardiya, atriyal fibrilatsiya va flutter. Tachyarrhythmia odatda supraventrikulyar ekstrasistollardan keyin paydo bo'ladi.
Ba'zida vaqtinchalik WPW sindromi EKGda qayd etiladi. Bu shuni ko'rsatadiki, impulslarni o'tkazishning ikkala yo'li ham navbatma-navbat ishlaydi - normal (AV-yo'l) va qo'shimcha (Kent to'plami). Bunday holda, oddiy komplekslar yoki deformatsiyalanganlar ko'rinadi.
Davolash[tahrir | manbasini tahrirlash]
Paroksizmal taxikardiyani oldini olish va davolash
- Sotalol av disopiramiddan WPW sindromida taxikardiya xurujlarini oldini olish uchun qo`llaniladi. Shuni esda tutish kerakki, bir qator antiaritmik dorilar AB ulanishining refrakter davrini oshirishi va qo'shimcha yo'llar (sekin kaltsiy kanal blokerlari, b-blokerlar, yurak glikozidlari) orqali impulslarning o'tkazuvchanligini yaxshilashi mumkin va shuning uchun ularni WPW sindromida qo'llash mumkin.
- Agar atriyal fibrilatsiya sindromi fonida yuzaga kelsa, shoshilinch ravishda elektr defibrilatsiyasini o'tkazish kerak. Keyinchalik, qo'shimcha yo'llarni yo'q qilish tavsiya etiladi ( radiochastotali kateter ablasyonu ).
Wolff-Parkinson-White sindromini jarrohlik davolash uchun ko'rsatmalar
- Atriyal fibrilatsiyaning tez-tez hujumlari mavjudligi.
- Gemodinamik buzilishlar bilan taxyaritmiya hujumlari (kollaps).
- Antiaritmik terapiya paytida taxiaritmiya xurujlarini saqlab qolish.
- Uzoq muddatli dori terapiyasi istalmagan holatlar (yoshlik, rejalashtirilgan homiladorlik).
Intrakardiyak radiochastota ablasyonu eng samarali hisoblanadi (98 % hollarda) WPW sindromini davolashning radikal usuli. Biroq, bir nechta tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, ushbu davolanishga qaramay, atriyal fibrilatsiya xavfi umumiy aholi bilan solishtirganda yuqoriligicha qolmoqda [5] .
Ehtimollik darajasi[tahrir | manbasini tahrirlash]
WPW sindromini har qanday yoshda, hatto yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ham aniqlanadi. AV o'tkazuvchanligining buzilishi bilan yuzaga keladigan anomaliya har qanday yurak kasalligi Wolff-Parkinson-White sindromini namoyon bo'lishiga turtki bo`ladi. Doimiy WPW sindromi, ayniqsa aritmiya xurujlari bilan, intrakardiyal gemodinamikani buzadi. Kasallik yurak kameralarining kengayishiga va miokard qisqarishining pasayishiga olib keladi.
Kasallikning kechishi taxikardia mavjudligi va chastotasiga bog'liq. WPW sindromida to'satdan o'limi odatda aritmiya ( atriyal fibrilatsiya, atriyal flutter, qorincha taxikardiyasi, qorincha fibrilatsiyasi) tufayli yuzaga keladi.
O'lim ko`rsatkichi[tahrir | manbasini tahrirlash]
Volf-Parkinson-Uayt sindromidan to'satdan o'lim ko`rsatkichi har yili bemorlarning taxminan 0,25-0,39 % ni tashkil qiladi[5].
Manbalar[tahrir | manbasini tahrirlash]
- ↑ Ehtisham J., Watkins H. Is Wolff‐Parkinson‐White Syndrome a Genetic Disease? //Journal of cardiovascular electrophysiology. – 2005. – Т. 16. – №. 11. – С. 1258-1262.
- ↑ Genetics Home Reference. „Wolff-Parkinson-White syndrome“ (en). Genetics Home Reference. 2017-yil 27-aprelda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2019-yil 24-sentyabr.
- ↑ 1 Внутренние болезни: в 2 т./под ред. А. И. Мартынова. М.: ГЭОТАР — Медиа, 2006. Т. 1. — с.249
- ↑ 2 Gollob MH, et al, 2001, N. Engl. J. Med. 344: 1823-1831.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 Coban‐Akdemir Z. H. et al. Wolff–Parkinson–White syndrome: De novo variants and evidence for mutational burden in genes associated with atrial fibrillation //American Journal of Medical Genetics Part A. – 2020.
Adabiyotlar[tahrir | manbasini tahrirlash]
- Вольфа-Паркинсона-Уайта синдром / Лирман А. В. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1977. — Т. 4 : Валин — Гамбия. — 576 с. : ил.