Voyaga yetmagan idiopatik (revmatoid) artrit

Voyaga yetmagan idyopatik (revmatoid) artrit (JIA) bolalar va oʻsmirlarning surunkali, ogʻir progressiv kechuvchi kasalligi boʻlib, noaniq etiologiyali va murakkab, autoimmun patogenezga ega boʻlgan, boʻgʻimlarning asta-sekin yoʻq qilinishiga olib kelishi bilan namoyon boʻladigan, bolaning oʻsishi va rivojlanishini buzadigan, hayot sifatiga salbiy taʼsir koʻrsatadigan kasallik hissoblanadi.

Epidemiologiya

Soʻnggi maʼlumotlarga koʻra, Rossiyada 14 yoshgacha boʻlgan bolalarda JIA tarqalishi 100 ming bolaga 49,57 ni tashkil qiladi va 15-17 yoshda JIA 100 ming oʻsmirga 121,53 ni tashkil qiladi. Qizlar oʻgʻil bolalarga qaraganda 2 marotaba tez-tez kasal boʻlishadi.

Etiologiya

Ushbu kasallikning aniq sabablari nomaʼlum. JIA etiologiyasi koʻp faktorli boʻlib, ular orasida infeksiyalar kabi irsiy va atrof-muhit omillari alohida ahamiyatga egadir.

Statistik maʼlumotlarga koʻra, 1-darajali qarindoshlik qarindoshlarida revmatoid artrit bilan kasallanish, aholi soniga qaraganda yuqori. JIA ning gisto-muvofiqligi Ag (HLA) — A2, B27, B35 va HLA DR-5, DR-8 bilan assotsiatsiyalari aniqlangan.

Eng keng tarqalgan ekologik omillar virusli yoki bakterial-virusli infeksiya, travma, insolyatsiya yoki hipotermiya, psixologik stress va hatto profilaktik emlanishlardir.

Patogenez

Kasallikning asosi -hujayrali va gumoral immunitetni faollashtirishdir. Tashqaridan kirgan yoki oʻzgartirilgan antigen, makrofaglar yoki boshqa antigen taqdim qiluvchi hujayralar tomonidan qabul qilinadi va qayta ishlanadi, ular uni T-limfotsitlarga taqdim etadi, bu esa T-limfotsitlarning faollashishi va koʻpayishiga olib keladi. Makrofaglar, faollashtirilgan T-limfotsitlar, fibroblastlar, sinoviositlar boʻgʻim boʻshligʻida progressiv yalligʻlanish rivojlanishi va kasallikning tizimli koʻrinishi bilan patologik oʻzgarishlar kaskadini keltirib chiqaradigan yalligʻlanishga qarshi sitokinlarni ishlab chiqaradi. Koʻp sonli otoantikorlarning ishlab chiqarilishi immunitet tizimining B-hujayra aloqasining ishtirokini koʻrsatadi. Shunday qilib, immunitet tizimining nazoratsiz reaksiyalari surunkali yalligʻlanishning rivojlanishiga, boʻgʻimlarda qaytarilmas oʻzgarishlarga va boʻgʻimdan tashqari koʻrinishlarning rivojlanishiga olib keladi.

Tasniflash

JIAni istisno qilish tashxisi deb hisoblash mumkin. Bu 6 hafta davomida mavjud boʻlgan, 16 yoshgacha boʻlgan, boshqa kasalliklarni hisobga olmaganda, aniqlanmagan etiologiyalik artriti deb taʼriflanadi. Quyidagi oqim variantlari mavjud:

• Tizimli artrit - bu kamida 2 hafta davomida hujjatlashtirilgan isitma va quyidagilardan ikkitasi yoki undan koʻp bilan birga keladigan yoki undan oldin boʻlgan artrit:
  • Oʻtuvchi, uchuvchi eritematoz toshmalar;
  • serozit;
  • Umumiy limfadenopatiya;
  • gepatomegali;
  • Splenomegali.
• Poliartrit : RF salbiy kasallikning dastlabki 6 oyi davomida 5 yoki undan ortiq boʻgʻimlarga taʼsir qilganda aniqlanadi;
• Poliartrit: RF-musbat kasallikning dastlabki 6 oyi davomida 5 yoki undan ortiq boʻgʻinlar taʼsirlanganda aniqlanadi, 3 oy davomida ikkita testda ijobiy RF mavjudligi;
• Oligoartrit;
• Entezit artrit - artrit va entezit mavjudligida qoʻyiladi;
• <b>Psoriatik artrit</b> - artrit va teri toshbaqa kasalligi borligida qoʻyiladi.

Klinik belgilari

JIA ning asosi artrit bilan namoyon boʻladigan artikulyar sindromdir.

Artrit quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi:

- shish,

-giperemiya,

- mahalliy haroratning oshishi,

-ogʻriq va qoʻshimchaning disfunksiyasi.

Sinovial membranaga ega boʻlgan barcha boʻgʻimlarga taʼsir qilishi mumkin. Bolalarda tizza, toʻpiq va bilak boʻgʻimlari koʻproq taʼsirlanadi. JIA uchun xarakterli belgilardan biri servikal umurtqa pogʻonasining boʻgʻimlariga zarar yetkazishdir. JIAdagi yana bir xarakterli belgi ertalabki qotib qolishning alomatidir - ertalabki soatlarda boʻgʻimlarda 10-15 daqiqadan bir necha soatgacha davom etadigan qattiqlik.

JIAning tizimli shaklida boʻgʻimlardan tashqari boshqa ichki organlar ham taʼsirlanishi va rivojlanishi mumkin: mioperikardit, plevrit, seroz peritonit, gepatosplenomegaliya, limfadenopatiya.</br> Koʻpincha JIAda koʻzlar taʼsirlanadi va oʻtkir iridotsiklit / uveit va surunkali oldingi iridotsiklit, katarakta asorati bilan shox parda distrofiyasi shaklida paydo boʻlishi mumkin.

Oligoartikulyar variant

Kasallik 6 oylikdan 6 yoshgacha boshlanadi. Bu asosan tizza, bilak, oyoq bilagi zoʻr boʻgʻimlarning mono- yoki assimetrik oligoartritning paydo boʻlishi bilan tavsiflanadi. Oʻsish zonalarining tirnash xususiyati tufayli taʼsirlangan oyoq-qoʻlning choʻzilishi mavjud. Bemorlarning taxminan 50 foizida uveit rivojlanadi. Tahlillarda 40% da yadroga qarshi omil aniqlanadi.

Poliartikulyar variant

Ikkita variant mavjud: Rossiya Federatsiyasi uchun seropozitiv va Rossiya Federatsiyasi uchun seronegativ .

Rossiya Federatsiyasida seropozitiv: proksimal interfalangeal, metakarpofalangeal, radiokarpal boʻgʻimlarning nosimmetrik shikastlanishi xarakterlidir. Oʻziga xosligi shundaki, bu kasallikda revmatoid omil aniqlanadi.</br> Rossiya Federatsiyasiga koʻra seronegativ: katta va kichik boʻgʻimlarning nosimmetrik shikastlanishi xarakterlidir, ammo tahlillarda revmatoid omilsiz.

Entezitik variant

Ushbu variant bilan oyoqning boʻgʻimlari taʼsirlanadi, tovonlarda ogʻriq paydo boʻladi, shuningdek, ligamentlar va tendonlarni biriktirish joylarida palpatsiya paytida ogʻriq paydo boʻladi. Patologik jarayonda sakroiliak boʻgʻimlar ham ishtirok etishi mumkin. Uveit 10% hollarda rivojlanadi.

Tizimli varianti

Ikkita variant mavjud : allergoseptik variant va Still varianti.

Allergoseptik variant 39-40 ° S gacha boʻlgan yuqori uzoq muddatli isitma bilan toʻsatdan boshlanishi bilan tavsiflanadi. Toshma odatda isitma bilan yoki 2-3 hafta oʻtgach paydo boʻladi. U makulopapulyar va taʼsirlangan boʻgʻinlar ustida joylashgan, odatda polimorfikdir. Kasallik gepatosplenomegaliya, limfadenopatiya, perikardit yoki miokardit bilan kechadi. Tizza, oyoq bilagi boʻgʻimlariga taʼsir qiladi.

Still variantining asosiy xususiyati tizza, son, oyoq bilagi zoʻr, servikal umurtqa pogʻonasi va temporomandibular boʻgʻimlardan tashqari jarayonda ishtirok etishidir.

Differensial diagnostika

JIA tashxisi istisno tashxisidir va oxirida qoʻyiladi. Birinchidan, sepsis, infeksiyalar (yersinioz, toksoplazmoz va boshqalar) kabi patologiyalar.), onkogematologiya, qattiq oʻsmalar, diffuz biriktiruvchi toʻqima kasalliklari (SLE, tizimli vaskulit), yalligʻlanishli ichak kasalliklari (UC, CD).

Differensial diagnostika oʻtkazishda quyidagi usullardan foydalanish kerak:

-sezgirlikni aniqlash bilan flora uchun biologik muhitlarni emlash;

-infeksiyalarni istisno qilish uchun serologik usullar;

-immunologik tadqiqotlar;

-suyak iligi biopsiyasi;

-koʻkrak qafasi, qorin boʻshligʻi, miyaning kompyuter tomografiyasi va / yoki magnit-rezonans tomografiyasi;

-endoskopik tadqiqotlar;

-prokalsitonin testi.

Soʻnggi yillarda prokalsitoninni aniqlash usuli alohida ahamiyatga ega boʻlib, bu JRA bilan bogʻliq yalligʻlanish reaksiyalarini bakterial infeksiyadan kelib chiqqan yalligʻlanish reaksiyalaridan farqlash imkonini beradi. Maʼlumki, sepsis va hatto mahalliy yuqumli jarayon bilan prokalsitonin darajasining oshishi qayd etilgan, JRA bilan esa, hatto JRA tizimli shaklining yuqori klinik va laboratoriya faolligi boʻlsa ham, prokalsitonin darajasi saqlanib qoladi. normal.

Voyaga yetmagan bolalar ankilozli spondilit (bolalardagi Bexterev kasalligi)

Voyaga etmaganlarning ankilozan spondilit (JAS) irsiy moyilligi boʻlgan kasallik boʻlib, boʻgʻimlarda, ham periferik, ham eksenel skeletning boʻgʻimlarida surunkali yalligʻlanish jarayoni bilan tavsiflanadi, koʻpincha entezit, RF seronegativligi va ANF bilan birlashadi. Orqa miya boʻgʻimlarining shikastlanishi yillar davomida kechiktirilishi mumkinligi sababli, bolalik davrida tashxis qoʻyishning majburiy mezoni sakroiliak boʻgʻimlarning magʻlubiyati hisoblanadi.

Diagnostika

JIAning oʻziga xos tashxisi yoʻq. Amerika revmatik assotsiatsiyasi tomonidan tavsiya etilgan diagnostika mezonlari mavjud:

• 16 yoshdan oldin kasallikning boshlanishi;
• Bir yoki bir nechta boʻgʻinlarning shishishi bilan tavsiflangan yoki quyidagi belgilarning kamida ikkitasiga ega boʻlishi: funksiyani cheklash, palpatsiya paytida sezuvchanlik, mahalliy haroratning oshishi.
• Artikulyar oʻzgarishlarning davomiyligi kamida 6 hafta.
• Boshqa revmatik kasalliklarni istisno qilish.

Tahlillarda ESR, CRP, Ig M, Ig G ning ortishi qayd etilgan.Faqat 6% hollarda RF va siklik sitrulin peptidiga antikorlar, revmatoid artrit belgilari aniqlanadi. Muhim rolni instrumental diagnostika usullari oʻynaydi - MRI, KT, rentgen tekshiruvi, ultratovush.

Davolash

JIAni davolashda quyidagi dorilar qoʻllaniladi:

1. steroid boʻlmagan yalligʻlanishga qarshi dorilar (diklofenak);
2. Glyukokortikosteroidlar (prednizolon)
3. Asosiy revmatik dorilar (metotreksat, sulfasalazin)
4. Genetik jihatdan yaratilgan biologik preparatlar (tizimli versiyada etanersept, tosilizumab).
5. Monoklonal antikorlar : golimumab

Prognoz

Nisbatan qulay. Oʻz vaqtida davolash va yangi genetik muhandislik biologik preparatlari tufayli uzoq muddatli barqaror remissiyaga erishish mumkindir.

Oldini olish

Maxsus profilaktikasi yoʻq.