Idiopatik trombotsitopenik purpura

Idiopatik trombotsitopenik purpura (ITP, birlamchi immun trombotsitopeniya, Verlhof kasalligi) trombotsitlar destruktsiyasining kuchayishi va u bilan bogʻliq trombotsitopeniya natijasida kelib chiqqan surunkali otoimmun gematologik kasallikdir. ITP gemorragik sindromning eng keng tarqalgan sabablaridan biridir^[1].

Tarix[tahrir | manbasini tahrirlash]

Idiopatik trombotsitopenik purpura dastlab Gippokratning yozuvlarida qayd etilgan. 1735-yilda kasallik P. Verlhof tomonidan tasvirlangan boʻlib, u oʻz-oʻzidan tiklanish holatlarini kuzatgan^[2]. 19-asrda ITPda gemorragik sindromning sababi qondagi trombotsitlar sonining kamayishi ekanligi aniqlandi.

Epidemiologiya[tahrir | manbasini tahrirlash]

ITPning tarqalishi 100 000 kishiga 1 dan 13 gacha toʻgʻri keladi. Bemorlarning koʻpchiligi yosh va oʻrta yoshli ayollardir. Kasallik irsiy emas^[3].

Koʻrinishlar[tahrir | manbasini tahrirlash]

ITP surunkali, toʻlqinli kasallikdir. Bu trombotsitopeniya, qon oqimida gigant trombotsitlarning tez-tez mavjudligi va suyak iligidagi funktsional faol boʻlmagan megakariotsitlar sonining normal yoki koʻpayishi bilan tavsiflanadi. Taxminan yarmida qonda antiplatelet antikorlari aniqlanadi. Qonda trombotsitlar darajasining sezilarli darajada pasayishi bilan (odatda 30x10 9 /l dan kam), turli darajadagi gemorragik sindrom kuzatilishi mumkin^[4]. Ikkinchisi odatda teri qonashlari (petexiya, purpura , ekximoz), shilliq qavatlardagi qon ketishlar, shuningdek (kamroq) burun, gingival va bachadondan qon ketish bilan ifodalanadi. Baʼzida melena va gematuriya kuzatiladi.

Patogenez[tahrir | manbasini tahrirlash]

Kasallikning patogenezi etarlicha oʻrganilmagan. ITP oʻz trombotsitlariga qarshi qaratilgan otoimmun reaksiyaga asoslangan boʻladi. Bunday holda, OIV infeksiyasi , gepatit C , APS va SLE kabi ikkilamchi otoimmun trombotsitopeniya uchun hech qanday sabab yoʻq. Trombotsitlarga antikorlar har doim ham qon oqimida aniqlanmaydi. Bolalarda ITPning boshlanishi koʻpincha oʻtkir respiratorli virusli infeksiyalardan oldin boʻladi^[5].

Tasniflash[tahrir | manbasini tahrirlash]

ITPning oʻtkir (6 oydan kam davom etadigan) va surunkali shakllari mavjud. Kasallik davriga koʻra, kuchayishi (inqiroz) va remissiya farqlanadi^[6].

Davolash[tahrir | manbasini tahrirlash]

Standart birinchi darajali davolash varianti tizimli glyukokortikosteroidlar (GCS). 2015-yilda oʻtkazilgan randomizatsiyalangan sinovda deksametazonning toʻrt kunlik tomir ichiga yuborilishi prednizolonning uzoq kursidan (30 kun davomida ogʻiz orqali 1 mg/kg) koʻra samaraliroq va kamroq toksik boʻlgan^[7]. GCS samaradorligi yetarli boʻlmagan hollarda, splenektomiya, rituksimab, serdulatinib, shuningdek trombopoietin retseptorlarining oʻziga xos agonistlari (romiplostim, eltrombopag) qoʻllaniladi. Kamdan kam hollarda boshqa immunosupressantlar (azatioprin, siklosporin va boshqalar) qoʻllaniladi^[8].

Yana qarang[tahrir | manbasini tahrirlash]

Manbalar[tahrir | manbasini tahrirlash]

Havolalar[tahrir | manbasini tahrirlash]

[1] ttps://polyclinika.ru/tech/trombotsitopenicheskaya-purpura-simptomy-i-lechenie/

[2] ttps://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/thrombocytopenic-purpura

[3] ttps://www.invitro.ru/library/bolezni/35380/

[4] ttps://centr-hirurgii-spb.ru/diseases/bolezn-verlgofa/

[5] ttps://xn----7sbgbjkiu1beaxd0olbj.xn--p1ai/statyi/trombotsitopenicheskaya-purpura-simptomy-i-lechenie/

[6] ttps://illness.docdoc.ru/trombocitopenija_purpura

[7] ttps://www.policlinika-fts.ru/upload/docs21/kr150-idiopaticheskaya-trombotsitopenicheskaya-purpura-itp.pdf

[8] ttps://www.htjournal.ru/jour/article/view/336?locale=ru_RU

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]