Tizmli qizil bo‘richa

Sistemali (tizimli) qizil volchanka — og‘ir kechadigan surunkali kasallik bo‘lib, qon tomirlari, teri, barcha ichki aʼzolar biriktiruvchi to‘qimasining shikastlanishi bilan kechadi. Bu kasallik ko‘pincha yoshlarda (ayniqsa, ayollar va qizlarda), kasallikka moyil bo‘lgan kishilarda uchraydi. Sistemali qizil volchanka kasalligida ichki aʼzolarning zararlanishi asosiy o‘rin tutadi.

Tarixi

„Tizimli qizil boʻricha“ — „Lupus erythematosus“, „lupus“ tarjimasi „boʻri“, „erythematosus“-"qizil".

1872 y.- avstriyalik vrach-dermatolog Moriz Kaposi birinchi marta tizimli poliorgan kasallik deb yozgan.

1948 y. — Hargveis "boʻrichali hujayra" fenomeni — LE-hujayralarni aniqladi.

1948 y. — Nobel mukofoti laureati Nench  tizimli qizil yugurik va boshqa biriktiruvchi toʻqima kasalliklarini davolashda GKS rolini aniqladi

Tizimli qizil yugurikka duchor boʻlgan va shu kasallikdan vafot etgan Janubiy Amerikalik yozuvchi Flannery OʻConnor kasallik haqida shunday yozadi:

Menga juda qoʻrqinchli, chunki boʻri ich-etimni tilka-pora qilyapti!

Tizmli qizil boʻricha

Epidimiologiyasi

Tarqalishi boʻyicha 100000 ta aholiga 25-50 nafar bemorni tashkil etadi. Ayollarda erkaklarga nisbatan 10 barobar koʻproq uchraydi. Kasallikni boshlanishi koʻpincha 14-40 yoshlar oraligʻiga toʻgʻri keladi.

Tasnifi

Kechishi boʻyicha

I. Oʻtkir

II. Oʻtkir osti

III. Surunkali:

1)Qaytalanuvchi poliartrit yoki serozit

2)Diskoidli qizil yugurik sindromi

3)Reyno sindromi

4)Verlgof sindromi

5)Epilepsiya sindromi

Faolligi boʻyicha

I. Faol bosqichi

Yuqori (3-daraja)

Yengil (2-daraja)

Minimal (1-daraja)

II. Nofaol bosqichi (remissiya)

Zararlanishning klinik — morfologik tasnifi

Teri -ekssudatli eritema, diskoidli yugurik, kapilyar purpura

Boʻgʻim- artralgiya, poliartrit

Buyrak — diffuz glomerulonefrit

Yurak — miokardit, endokardit, mitral klapan yetishmovchiligi

Oʻpka — pnevmonit, pnevmoskleroz

Nerv tizimi — ensefalonevrit, polinevrit

Sistemali qizil volchanka etiologiyasi

Kasallikning kelib chiqishida RNK guruhiga taalluqli sekin taʼsir qiluvchi virus asosiy sababchi hisoblanadi. Kasallik paydo bo‘lishida irsiy moyillik, revmatizm va baʼzi allergik kasalliklar bilan og‘rish, bemorlar qonida qizamiqqa qarshi antitanalar borligi, kasallik avj olishida tashqi muhit taʼsiri, fizioterapiya muolajalari, quyosh nuri, dori-darmonlar qabul qilish alohida o‘rin egallaydi.

Sistemali qizil volchanka patogenezi

Virus taʼsirida (baʼzan virusga qarshi antitanalar taʼsirida) shu kasallikka moyillik mavjudligida immunologik javobni boshqarish o‘zgaradi: T-limfotsitlar kamayishi va B-limfotsitlar faolligining ortishi — gumoral immunitetning faolligini oshiradi. Bemorlar aʼzoi badanida nazorat qilib bo‘lmaydigan, har xil to‘qimalarga, tana oqsillariga qarshi antitanalar paydo bo‘ladi. Birinchi bosqichda immun birikmalar paydo bo‘ladi va ular aʼzolar va to‘qimalarda joylashadi (xususan, mayda qon tomirlarda), bu birikmalar aʼzolarni jarohatlantiradi va immun yallig‘lanishga olib keladi. Yallig‘lanish va biriktiruvchi to‘qimaning zararlanishi natijasida yangi antigenlar paydo bo‘ladi, bunga javoban yana antitanalar kuzatiladi, shu tariqa kasallik surunkali kechadi.

Patalogik anatomiyasi

Sistemali qizil volchanka kasalligida barcha aʼzolar va to‘qimalar zararlanadi. Tomirlarda va kapillyarlarda yallig‘lanish kuzatiladi. Biriktiruvchi to‘qimada fibrinoid nekroz rivojlanadi, bu fibrinoid parchalangan DNK moddalariga boy bo‘ladi. Ichki aʼzolarda qon tomirlaridagi o‘zgarishlar bilan bir qatorda limfoid va plazmatik to‘qimalarning ichiga botgan joylari kuzatiladi. Baʼzi aʼzolardagi morfologik o‘zgarishlar sistemali qizil volchankaga xos bo‘lib, ayniqsa, taloqning markaziy arteriyasida periferik skleroz, buyrak koptokchalarida qon tomirlarining qalinlashuvi natijasida paydo bo‘lgan simga o‘xshash tugunchalar, yurak qopqoqlari va endokardning yallig‘lanishi bilan ifodalangan volchanka endokarditi ko‘rinishida o‘tadi.

Diagnostika

Katta belgilar:

•         Kapalaksimon toshma

•         Lyupus nefrit

•         Lyupus artrit

•         Pnevmonit

•         LE hujayralari aniqlanishi

•         Gemolitik anemiya

•         DNK qarshi antiteloni aniqlanishi

Kichik belgilar

•         Isitma

•         Ozish

•         Poliserozit

•         Limfadenopatiya

•         Miokardit

•         Gepatosplenomegaliya

•         Ensefalopatiya

•         Vaskulit

•         ECHT ortishi

•         Leykopeniya

•         Trombositopeniya

Differensial diagnostika

Revmatik isitma

Revmatoid artrit

Sistemali sklerodermiya

Shegren sindromi

Tizimli vaskulit

Sarkoidoz

Trombositopenik purpura

OITS

Bakterial endokardit

Sistemali qizil volchanka klinikasi

Kasallik belgilari har xil bo‘lib, asta-sekin zo‘rayib boradi. Asosan 3 ta „katta“ belgisi bilan ifodalanadi: dermatit (terining yallig‘lanishi), poliartrit (bo‘g‘imlar yallig‘lanishi), poliserozit (har xil aʼzolar seroz qavatida yallig‘lanishi, suyuqlik yig‘ilishi).

Sistemali qizil volchanka ko‘p belgili kasallik bo‘lib, tez rivojlanishi, ikkilamchi infeksiya qo‘shilishi, salbiy oqibati bilan boshqa kasalliklardan ajralib turadi. Kasallikning klinik manzarasida aksariyat biror belgi ustunlik qiladi. Kasallik ko‘pincha bo‘g‘imlar zararlanishi bilan boshlanadi.

Bo‘g‘imlarning zararlanishi (lyupus artrit) deb ataladi. Sistemali qizil volchanka bilan og‘rigan deyarli hamma bemorlarda o‘tkir va surunkali artrit, poliartralgiyalar kuzatiladi. Ko‘pincha barmoqlar, kaft, tizza, to‘piq bo‘g‘imlari shikastlanadi. O‘tkir yallig‘lanish turida bo‘g‘imlarda shish, terisida qizarish, qattiq og‘riq, toshmalar paydo bo‘lganligi, bo‘g‘imlar qiyshayib, harakati chegaralangani bilan ifodalanadi. Zararlangan bo‘g‘imlardagi og‘riq va shish orasida bog‘liqlik bo‘lmaydi. Ko‘proq tizza, taqim, bilak, panja bo‘g‘imlari zararlanadi.

O‘tkir lyupusartritda turg‘un bo‘g‘im yetishmovchiligi kuzatilmaydi. Surunkali lyupusartritda bo‘g‘imlarda kasallik boshlangandan 10-15 yil o‘tgach bo‘g‘imlarning ko‘rinishi o‘zgaradi, ankiloz rivojlanadi. Bo‘g‘imlarning yallig‘lanishi nosimmetrik bo‘lib, bo‘g‘im o‘zgarishlari sezilar-sezilmasligi, muskullar va suyaklarda yallig‘lanish mavjudligi bilan ajralib turadi. Bo‘g‘imlar rentgen nuri yordamida tekshirib ko‘rilsa, mayda bo‘g‘imlar epifizida osteoporoz belgisi, baʼzan bo‘g‘im subxondrial plastinkasining yupqalanganligi aniqlanadi. Sinovial parda biopsiyasi yordamida o‘tkir va o‘rtacha o‘tkir sinovit belgilarini topish mumkin. Bo‘g‘imlardagi kabi teri qoplamlarida ham kasallik belgilari topiladi. Burun usti va yon atrofida qizil rangli „kapalak nusxa“ toshmalar paydo bo‘ladi.

Teridagi o‘zgarishlar turlicha ko‘rinishda, turli turg‘unlikdagi yallig‘lanish belgilari bilan kechadi. Bu yallig‘lanish quyosh nuri, sovuq havo, shamol kabi taʼsirlardan so‘ng kuchayadi. Bemor yuzidagi „kapalak nusxa“ qizillik markazga yaqinlashgan sari kuchayib, yaqqollashib boradi, teri o‘zgarishlari bo‘yin, to‘sh, qo‘l va oyoqning kiyim berkitmaydigan ochiq qismida (baliq tangachalariga o‘xshash gardishli eritema) ham kuzatiladi. Teridagi o‘zgarishlar og‘iz bo‘shlig‘ida, qattiq tanglay enantemasi, stomatit, lab bichilishi, toshmalar ko‘rinishida ham uchraydi. Bemorlar tezda ozib ketadilar, sochlari to‘kiladi, o‘choqli kallik, soch tolalarining mo‘rtligi rivojlanadi. Tirnoqlar mo‘rtlashib, sinuvchan bo‘lib qoladi, teri va shilliq pardalarda trofik o‘zgarishlar, yaralar paydo bo‘ladi.

Sistemali qizil volchanka bilan og‘rigan bemorlarning aksariyatida seroz shilliq pardalar yallig‘lanishi (poliserozit) kuzatiladi. Plevra, perikard zararlanishi ko‘proq, qorin bo‘shlig‘idagi shilliq pardaning zararlanishi esa kamroq uchraydi. Shilliq pardalar yallig‘lanishi quruq va serozli, serozfibrinli, fibrinozli suyuqlik to‘planishi bilan o‘tishi mumkin. Bemorlarni exokardiografiya qilganda yurakning tashqi pardasida seroz yoki serozfibrinli suyuqlik borligi aniqlanadi. Sistemali qizil volchanka uchun turli aʼzolar shilliq pardalari oralig‘ida suyuqlik yig‘ilishi xosdir. Serozitlar qisqa vaqt davom etganligi sababli bemorlarni tekshirganda plevroperikardial chandiqlar, plevraning o‘choqli qalinlashgani asosida tashxis qo‘yiladi.

Yurak qon-tomirlar tizimining zararlanishi sistemali qizil volchanka uchun juda xos belgi bo‘lib, lyupus karditda miokard va endokard zararlanadi. Miokardit o‘choqli yoki yalpi bo‘ladi. Bemor yurak urishi, hansirashdan shikoyat qiladi. Pankardit — yurak barcha qavatlarining birdaniga zararlanishi deyarli uchramaydi. Perikardit va notipik so‘galsimon Libman-Saks endokarditi exokardiografiyada aniqlanishi mumkin. Quruq perikarditda to‘sh suyagidan chaproqda 3-4-qovurg‘a oralig‘ida perikard ishqalanish shovqini eshitiladi. Libman-Saks endokarditi uchun yurak cho‘qqisida dag‘al sistolik shovqin va I tonning susayishi, o‘pka arteriyasida II ton kuchayishi xarakterlidir. Volchanka endokarditi yurak illati — mitral qopqoqlar yetishmovchiligiga olib keladi.

Reyno belgisi sistemali qizil volchankaning boshlang‘ich davridayoq ko‘rinadi, bu tomirlarning tizim yallig‘lanishi natijasidir. Bu kasallikda qo‘l sovishi, oqarib, ko‘kimtir tus olishi, uvishishi, barmoqlar qorayib, nekrozga uchrashi mumkin. Bemorlarda glomerulonefrit rivojlanib, qon bosimining ko‘tarilishi, angiopatiyalar, miya qon tomirlarining jarohatlanishi rivojlanishi mumkin.

Sistemali qizil volchanka 2-4 yil davom etgach, o‘pka zararlanadi — lyupus pnevmonit. Bemorlarda nafas qisishi, quruq yoki balg‘amli (baʼzan qon aralash) yo‘tal, hansirash, ko‘krak qafasida og‘riq bo‘lishi kabi belgilar, o‘pkaning pastki bo‘laklarida mayda pufakchali nam xirillashlar, krepitatsiya eshitilishi kabilar bilan ifodalanadi. Rentgen nuri bilan tekshirilganda o‘pka tasviri shaklining o‘zgarishi va kuchayishi, diafragmaning yuqori joylashganligi, gardishli atelektazlar ko‘rinishi mumkin. Baʼzan o‘pkaning zararlanishi pnevmosklerozga, o‘pka va o‘pka-yurak faoliyatining yetishmovchiligiga olib keladi.

Sistemali qizil volchanka kasalligida bemorlarda ko‘pincha buyraklar zararlanishi — lyupus nefrit kuzatiladi. Lyupus nefrit glomerulonefrit, nefrotik belgi, siydikda o‘zgarish ko‘rinishida, kortikosteroidlar yordamida davolangan bemorlarda qisman piyelonefrit ko‘rinishida namoyon bo‘ladi. Sistemali qizil volchanka kasalligida buyraklarda bo‘ladigan o‘zgarishlar shu kasallikka xos bo‘lib, radioizotop renografiya, buyraklarni punksiya qilib tekshirish yordamida tasdiqlanadi.

Ovqat hazm qilish aʼzolarining sistemali qizil volchanka tufayli zararlanishida dispeptik belgilar, baʼzan qorin og‘rishi va qorin pardasining zararlanganligi kuzatiladi. Bu kasallikda baʼzi bemorlarda gepatit bo‘ladi, gepatit tez-tez qaytalanib turadi (asosiy kasallik faollashgan davrda). Natijada jigar va taloq kattalashadi.

Baʼzan sistemali qizil volchanka bilan og‘rigan bemorlarda Shegren belgisi uchraydi, bu belgi „quruq“ belgi deb ham yuritiladi. Bunga ko‘z shilliq pardasining quruqligi, quruq stomatit, quloq oldi va pastki jag‘ bezlarining yallig‘lanib kattalashishi kiradi. Markaziy va periferik asab tizimining zararlanishi — neyrolyupus — bosh miya va uning qobiqlari qon tomirlarining zararlanish belgilari bilan ifodalanadi. Qizil volchanka astenovegetativ belgi: behollik, tez charchash, bosh og‘rishi, uyqu buzilishi, ko‘p terlash, hayajonlanish yoki tushkunlik, xotiraning pasayishi bilan kechishi, alahlash, gallyutsinatsiyalar, polinevrit, ko‘ndalang miyelit, meningoensefalit belgilari kuzatilishi mumkin. Baʼzan quyonchiq tutqanog‘i, ruhiy o‘zgarishlar aniqlanadi.

Bemorlarda ko‘pincha tashqi limfa bezlari kattalashadi, paypaslab ko‘rilganda og‘riq sezilmaydi. Tez charchash, ozish, kamquvvatlik rivojlanadi. Barcha bemorlarda tana harorati ko‘tariladi. Bunday bemorlarga antibiotik va sulfanilamidlar yordam bermaydi, glyukokortikoidlar yaxshi taʼsir ko‘rsatadi.

Kasallik oqibatlari

Qizil volchanka kasalligi o‘tkir kechganda kasallik bemorning qisqa muddat ichida o‘limi bilan tugaydi. Bemorlarning ahvoli kasallik tufayli rivojlangan o‘pka va buyrak yetishmovchiligi natijasida og‘irlashadi. Kasallik o‘z vaqtida aniqlanib, to‘g‘ri va to‘liq davolanganda bemorlar 10 yil va undan ortiq muddat yashashlari mumkin.

Sistemali qizil volchankani davolash

Sistemali qizil volchankada davolash tadbirlari kasallikning kechishi, faollik darajasi, visseral belgilar, bemorning umumiy immunologik va biologik holatiga ko‘ra belgilanadi. Kasallikning o‘tkir davrida bemorlar kasalxonada davolanadilar. Ularga vitaminlarga boy oziq-ovqatlar, glyukokortikoid gormonlar beriladi. Bu kasallikda bemorlar sihatgoh va kurortlarga yuborilmaydi. Kasallar o‘zlarini quyosh nuri taʼsiridan, shamollashdan, har xil zardoblar olishdan, fizioterapevtik muolajalardan ehtiyot qilishlari kerak.

Manbalar

https://www.amboss.com/us/knowledge/Systemic_lupus_erythematosus

https://www.msdmanuals.com/en-gb/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/autoimmune-rheumatic-disorders/systemic-lupus-erythematosus-sle

https://en.wikipedia.org/wiki/Lupus_erythematosus

Havolalar

• https://www.cdc.gov/lupus/facts/detailed.html
• https://www.amboss.com/us/knowledge/Systemic_lupus_erythematosus
• https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-lupus-erythematosus