Polisitemiya

Vikipediya, ochiq ensiklopediya

Politsitemiya vera kam uchraydigan miyeloproliferativ neoplazmatik kasallik bo'lib, suyak iligida juda ko'p qizil qon hujayralarini hosil qiladi. Bundan tashqari, oq qon hujayralari va trombotsitlar (qon plastinkalari)ning ortiqcha ishlab chiqarilishiga olib kelishi mumkin.

Belgilari va belgilari[tahrir | manbasini tahrirlash]

Eritromelalgiya PV ning kam uchraydigan alomati bo'lib, bu erda uzoq vaqtdan beri politsitemiya bilan og'rigan bemorda mavjud. Qizil oyoq-qo'llari va shishishiga e'tibor bering.

JAK2 kinazidagi mutatsiya (V617F) politsitemiya bilan kuchli bog'liq[1][2]. JAK2 Janus kinaz oilasining a'zosi bo'lib, eritroid prekursorlarini eritropoetinga (EPO) yuqori sezgir qiladi. Ushbu mutatsiya tashxis qo'yish yoki kelajakdagi davolash uchun maqsadli sifatida foydali bo'lishi mumkin.

Tashxislash va tekshiruvdan so'ng, Britaniya Gematologiya standartlari qo'mitasi (BCSH) asosan quyidagi testlarni o'tkazishni tavsiya qilgan:

  • to'liq qon ro'yxati / plyonka (ko'tarilgan gematokrit; neytrofillar, bazofillar, bemorlarning yarmida ko'tarilgan trombotsitlar)
  • JAK2 mutatsiyasi
  • sarum ferritin
  • buyrak va jigar funktsiyasi testlari

Agar JAK2 mutatsiyasi salbiy natija bo'lsa va aniq ikkilamchi sabablar yo'q bo'lsa, BCSH quyidagi testlarni taklif qiladi:

  • qizil hujayra massasi
  • arteriyalarning kislorod bilan to'yinganligi
  • qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi
  • sarum eritropoetin darajasi
  • suyak iligi aspirati va trefin
  • sitogenetik tahlil
  • eritroid yorilishi hosil qiluvchi birlik (BFU-E) madaniyati

JAK2-musbat polisitemiyaning diagnostikasi ikkala mezonning mavjudligini talab qiladi:

Mezonlar Eslatmalar
A1 Yuqori eritrotsitlar hajmi ulushi (EVF yoki gematokrit) (erkaklarda > 0,52, ayollarda > 0,48) yoki qizil qon tanachalari massasining ko'payishi (prognoz qilinganidan > 25% yuqori)
A2 JAK2 dagi mutatsiya

JAK2-salbiy politsitemiyasi diagnostikasi uchun A1 + A2 + A3 + boshqa A yoki ikkita B mezonlari talab qilinadi:

Mezonlar Eslatmalar
A1 Ko'tarilgan qizil qon tanachalari massasi (prognoz qilinganidan 25% yuqori) YOKI gematokrit erkaklarda >0,60, ayollarda >0,56
A2 JAK2 da mutatsiyaning yo'qligi
A3 Ikkilamchi eritrotsitozning sababi yo'q
A4 Palpatsiya qilinadigan splenomegali
A5 Gematopoetik hujayralarda orttirilgan genetik anormallik (BCR-ABLdan tashqari) mavjudligi
B1 Trombotsitoz (trombotsitlar soni >450*109/l)
B2 Neytrofil leykotsitoz (chekmaydiganlarda neytrofillar soni > 10*109/l; chekuvchilarda >12,5*109/l)
B3 Splenomegaliyaning rentgenologik dalillari
B4 Endogen eritroid koloniyalari yoki past zardobdagi eritropoetin

Davolash[tahrir | manbasini tahrirlash]

O'z vaqtida davolash choralari ko'rilmasa, politsitemiya o'limga olib kelishi mumkin[3][4]. Politsitemiya bilan og'rigan bemorlarning umr ko'rish davomiyligiga ta'siri haqidagi ma'lumotlar kasallikning kamdan-kam uchraydiganligi sababli aniq emas, ba'zi manbalarda normal umr ko'rish, boshqalarda esa 10 dan 20 yilgacha o'rtacha omon qolish darajasi qayd etilgan[5][6].

Muhim o'limlar[tahrir | manbasini tahrirlash]

  • Phyllis Jorj (1949–2020), amerikalik sport boshlovchisi va Kentukkining sobiq birinchi xonimi [7]
  • Ron Mayls (1963–2022), amerikalik jazz trubachi [8]
  • Nell Rankin (1924-2005), amerikalik mezzo-soprano [9]

Ma'lumotnomalar[tahrir | manbasini tahrirlash]

  1. "Acquired mutation of the tyrosine kinase JAK2 in human myeloproliferative disorders". Lancet 365 (9464): 1054–61. 2005. doi:10.1016/S0140-6736(05)71142-9. PMID 15781101. 
  2. "Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis". Cancer Cell 7 (4): 387–97. 2005. doi:10.1016/j.ccr.2005.03.023. PMID 15837627. 
  3. Mayo Clinic staff. „Polycythemia vera - MayoClinic.com“. Polycythemia vera: Definition. Mayo Clinic. Qaraldi: 3-sentabr 2011-yil.
  4. „What Is Polycythemia Vera?“. National Heart, Lung and Blood Institute. Qaraldi: 3-sentabr 2011-yil.
  5. „Polycythemia Vera Follow-up“. Qaraldi: 3-sentabr 2011-yil.
  6. „Highlights in Polycythemia Vera From the 2016 EHA Congres“. Qaraldi: 1-oktabr 2016-yil.
  7. Yetter, Deborah. „Phyllis George, former Kentucky first lady and Miss America, dies at 70“. The Courier-Journal (16-may 2020-yil). Qaraldi: 16-may 2020-yil.
  8. Harrington, Jim. „'Gifted artist' Ron Miles dies of a rare blood disorder at 58“. The Mercury News (9-mart 2022-yil). Qaraldi: 10-mart 2022-yil.
  9. Allan Kozinn. „Nell Rankin Is Dead at 81; Mezzo-Soprano With Met“. The New York Times (19-yanvar 2005-yil).

Tashqi havolalar[tahrir | manbasini tahrirlash]