Pakanalik

Vikipediya, ochiq ensiklopediya
Jump to navigation Jump to search

Нанизм - клиник синдром бўлиб, бўй ўсиши ва жисмоний ривожланишдан кескин орқада қолиш билан характерланади. ЎГ ни абсолют ёки нисбий дефицити билан боғлиқ бўлади. Нанизм этиологияси ва патогенези бўйича бир хилда бўлмайди. Кўпчилик беморларда бошқа гипофиз гормонларини регуляцияси ва секрецияси патологияси натижасида келиб чиқади. ФСГ,ўГ, ТТГ ни секрецияси бузилади. (пангипопитуитар нанизм) Бу беморлар: эркаклар бўйи <130 см , аёллар,<120 см , учраш частотаси 1:15000. Аёллар ва эркаклар фарқи йўқ. Энг кўп учрайдиган шакли - идиопатик (65-75%).

                   Этиологияси. Гипофизар нанизм туғма (генетик) орттирилган бўлади. Соматотроп етишмовчилигини  энг  кўп  учрайдиган шакли - генетик ҳисобланади, бунда кўп ҳолларда гипофизда бирламчи патология кузатилади. Иккиламчи жараён гипофиз етишмовчилиги кузатилади.

Генетик шакллари бўлади: 1. Фақатгина ЎГ ни дефекти билан чекланган шакли - ЎГ гени бўлиниши. 2. Шу генни мутацияси туфайли ЎГ ни биологик ноактивлиги. Периферик тўқималарни ЎГ сезувчанлиги йўқлиги билан боғлиқ бўлган нанизм, соматомединлар дефицити ёки ЎГ рецепторлари дефицити билан боғлиқ бўлади. ЎГ етишмаслигини наслий шакллари бошқа троп гормонларини дефицити билан бирга кечиши мумкин. Қуйида келтирилган генлар мутацияси ЎГ, пролактин, ТТГ ни комбинациялашган етишмовчилигини келтириб чиќаради. Шунинг билан генетик нанизм ифодаланади: гипофизни туғма йўқлиги оилавий пангипопитуитаризм I тип, II ва III тип ЎГ таъсирига периферик резистентлик (Ларон синдроми, пигмейлар паканалиги) ИФР-1 га резистентлик ва ЎГ ни биологик ноактивлиги. Гипофизар нанизмни сабаблари бўлиб, гипофизни ривожланмай колиши ёки аплазияси, уни дистопияси, кистоз дегенерацияси, атрофияси, ўсмалар билан босилиши (краниофарингиома, хромофоб аденома, глиома билан), МНС жарохатлари - ҳомила ичи, туғруқ, постнатал аденогипофиз ўсмалари, гипоталамус ўсмалари, интраселляр кисталар ҳисобланади. Бунда гипофиз тўқимаси босилиб, буришади. Без ҳужайраларида, шунингдек, соматотрофларни ҳам инволюцияси ва дегенерацияси кузатилади. ЎГ секрецияси пасайишида инфекциялар, ёш болалик даврда ва ҳомила даври МНС ни токсик жарохатланиши, оғир сурункали соматик касалликлар (масалан, гломерулонефрит, жигар циррози) ҳам аҳамиятга эга. Паканаликда ички органлардаги ўзгаришлар суяклар мўртлашиши, скелет дифференцировкаси ва суякланиш ушланиб қолиши билан кузатилади. Соматотроп етишмовчилик классификацияси I. Усиш гормонини туғма дефицити А. Наслий 1. ЎГ гени патологияси (делеция, мутация) - IA тип (аутосом-рецессив) - IB тип (аутосом-рецессив) - II тип (аутосом-доминант) - III тип (Х-хромосомага боғлиқ рецессив тип) 2. Pit-1 ген патологияси (мутация) 3. ЎГ-РГ рецептор гени патологияси (мутация). Б. Идиопатик рилизинг-гормони дефицити (ЎГ-РГ) В. Гипоталамо-гипофизар системани ривожланиш дефектлари 1. Ўрта трубка патологияси 2. Гипофиз дисгенези (аплазия, гипоплазия, эктопия). II. ЎГ орттирилган дефицити 1. ГГС ўсмалари (краниофарингиома, глиома, гамартома). 2. Мияни бошқа қисмини ўсмалари (кўрув нерви глиомаси). 3. Жарохатлар бош мия жарохати, хирургик). 4. Инфекциялар (энцефалит, менингит, носпецифик гипофизит). 5. Супрасселяр арахноидал кисталар, гидроцефалия. 6. Томирли патология (гипофиз томирлари аневризмаси, гипофиз инфаркти. 7. Бўйин ва бошни нурланиши. 8. Химиотерапияни токсик асоратлари. 9. Инфильтратив касалликлар (саркоидоз). 10. Транзитор (конституционал ўсишда ва жинсий ривожланищда орќада ќолиш), психосоциал нанизм. III. ЎГ таъсирига периферик резистентлик 1. ЎГ рецепторларига гени патологияси (мутация) (Ларон синдроми, пигмейлар паканалиги). 2. ЎГ ни биологик ноактивлиги. 3. ИФР-1 га резистентлик. Клиникаси 2-3 ёшдан бошлаб ўсишда орқада қолиш (23-30% дан кам бўлмаган). Териси юпқа, юмшоқ, нозик. Суяк ёши паспорт ёшидан орқада қолади. Суяклари ингичка, пропорционал, мушаклари ривожланмаган, гипотония кузатилади – артериал қон босимининг ( АқБ) ошиши, ЭКГ да - тишларнинг паст вольтажи. Гипотиреозда эса брадикардия. Эркакларда крипторхизм, бепуштлик, тестикулалар ривожланмаган,. хотираси - аклий ривожланиш нормада, психикаси инфантиль. Нанизмга фақатгина танани абсолют кичик ўлчамлари характерли бўлиб қолмай, ўсиш ва жисмоний ривожланишни йиллик динамикаси камлиги хам характерли. Даволанмаган касалларда терини куриши ва ажинлари тез пайдо бўлади. Бу СТГ ни (геродерма) анаболик таъсирига боғлик. Бу беморларни 70-75% да турк эгари ўлчамлари ўзгармаган.ўекин турк эгари ёш болалик шаклга "турувчи овал" шаклга эга ва кенг ювенил даврга эга, пазухалари ..Ximatillo qoldirdi ADTIPed

Manbalar[tahrir]